重症肌无力

第一章 重症肌无力的历史回顾 1

一、虽雾里看花，却初窥端倪——340年前Willis首次描述“假性麻痹” 1

二、凭临床观察，终拨云见日——探寻从重症肌无力的临床特点开始 3

三、开正式命名，启临床分类——形象、准确地表述重症肌无力 7

四、循胸腺病理，竟追本溯源——临床病理研究的里程碑与胸腺切除术的奇效 7

五、用毒扁豆碱，创治疗奇迹——“St Alfege奇迹”暗隐发病机制之谜 9

六、现自身抗体，显庐山面目——重症肌无力自身免疫机制的确立 11

七、探治疗策略，穷无尽求索——不断探寻与完善重症肌无力的治疗方法 12

第二章 重症肌无力的免疫发病机制 21

一、正常神经肌肉接头的解剖结构和生理功能 21

二、NMJ属性影响MG患者肌无力易感性 24

三、重症肌无力免疫发病机制 24

第三章 重症肌无力的病理生理学及遗传学 41

一、重症肌无力的病理生理 41

二、重症肌无力的遗传学 46

第四章 重症肌无力的流行病学和自然史 55

一、重症肌无力的流行病学 55

二、重症肌无力的自然病程 58

第五章 重症肌无力的分类及全身型重症肌无力的临床表现 65

一、重症肌无力临床分型及危象 65

二、全身型重症肌无力的临床表现 69

第六章 眼肌型重症肌无力 85

一、流行病学及病因 85

二、眼外肌易感性的机制 88

三、临床表现 89

四、诊断试验与电生理检查 90

五、诊断及鉴别诊断 93

六、治疗 95

七、转归和预后 97

第七章 重症肌无力伴发胸腺瘤 103

一、胸腺瘤的WHO分型及其与MG的关系 104

二、MG相关性胸腺瘤的共同特征 107

三、伴发胸腺瘤MG的发病机制 107

四、伴发胸腺瘤MG的发病机制模型 108

五、伴发胸腺瘤MG的治疗原则及预后 109

第八章 重症肌无力的电生理诊断 113

一、神经传导测定 113

二、同芯针肌电图测定 114

三、重复神经刺激技术 115

四、单纤维肌电图 118

五、其他神经肌肉接头疾病的电生理改变 120

第九章 重症肌无力的自身抗体及临床意义 125

一、重症肌无力的自身抗体 125

二、自身抗体及其临床意义 132

第十章 重症肌无力的诊断与鉴别诊断 139

一、诊断 139

二、鉴别诊断 139

第十一章 兰伯特－伊顿综合征 151

一、病因及发病机制 151

二、病理 153

三、病理生理 153

四、临床表现 154

五、辅助检查 155

六、诊断及鉴别诊断 157

七、治疗 157

八、预后 159

第十二章 重症肌无力的治疗 163

一、MG治疗的特点与问题 163

二、MG的治疗 165

第十三章 肌无力危象的神经重症监护 179

一、对危象认识的历史演变 179

二、危象的临床表现 180

三、诊断及鉴别诊断 184

四、危象处理 185

五、危象的预后 188

第十四章 重症肌无力与胸腺 193

一、胸腺是MG的始动部位 193

二、胸腺树突状细胞——自身耐受的重要平衡因素 199

三、胸腺补体和补体调节因子——异常免疫应答的始动因子 200

四、胸腺与眼肌型和全身型MG 201

第十五章 重症肌无力的扩大胸腺切除术 205

一、完全性胸腺切除的概念 206

二、胸腺的外科解剖 206

三、重症肌无力的胸腺切除术 207

四、重症肌无力外科手术方法分类 212

五、重症肌无力外科治疗的手术时机 212

六、外科治疗方式选择 213

七、外科治疗的围术期处理 214

八、外科治疗的疗效 218

九、手术治疗的其他问题 221

第十六章 重症肌无力的认知功能及情感变化 229

一、流行病学 229

二、病因和发病机制 231

三、临床表现 234

四、辅助检查 236

五、诊断 237

六、鉴别诊断 238

七、MG伴发精神症状的误诊 238

八、治疗 239

第十七章 重症肌无力患者的营养治疗及护理 245

一、重症肌无力的营养治疗 245

二、重症肌无力的护理 250

第十八章 重症肌无力的预后评定 261

一、MG预后评价工具 261

二、MG预后影响因素 269

中英文对照索引 277